Pulmonell hypertension

Hjärtsvikt-och klaffkliniken
Pulmonell hypertension betyder för högt blodtryck i lungornas blodkärl. Sjukdomen är ovanlig men allvarlig, och den leder obehandlad oftast till döden inom ett par år från den tidpunkt då diagnosen ställdes. Vi har i Lund inom Hjärtsvikt-och klaffkliniken och inom Rheumatologiska kliniken den största samlade svenska erfarenheten av utredning och behandling av pulmonell hypertension.

Bakgrund
Hjärtats vänstra kammare pumpar ut blodet i stora kroppspulsådern (aorta). Genom pulsådrorna och dess allt finare förgreningar når blodet ut till alla organ. Detta kallar vi stora kretsloppet. Trycket inne i kroppspulsådern är ungefär detsamma som blodtrycket mätt i armen. För en frisk vuxen människa kan det trycket vara exempelvis 130/70 mmHg. 130 betyder då trycket omedelbart efter ett hjärtslag (det systoliska trycket) och 70 betyder trycket omedelbart före nästa hjärtslag (det diastoliska trycket).

Hjärtats högra kammare pumpar ut blodet genom lungpulsådrorna. Dessa förgrenar sig inne i lungorna till allt finare kärl och når till sist de tunnaste hårörskärlen (kapillärerna) som bara är 1/100 mm i diameter. Kapillärerna omger de luftförande blåsorna (alveolerna) längst ner i luftvägarnas förgreningar, och det är här som luftens syre tas upp av blodet och koldioxid avges från blodet till utandningsluften. Vägen från lungpulsådrorna tills blodet åter är samlat i hjärtats vänstra förmak kallar vi lilla kretsloppet.

Trycket i lungpulsådrorna är normalt bara omkring en femtedel av trycket i den stora kroppspulsådern. Det betyder att ett normalt tryck i lungpulsådrorna kan vara exempelvis 25/15 mm Hg. Detta beror på att blodkärlen i lungorna normalt är betydligt vidare än blodkärlen ute i kroppen och därför bjuder mycket mindre motstånd för blodet. Mängden blod som passerar lungorna är annars lika stor som mängden blod som passerar ut i kroppen, eftersom kretsloppen hänger ihop i en sluten cirkel.

Pulmonell hypertension
Vid pulmonell hypertension är trycket i lungpulsådrorna för högt, ofta omkring hälften av trycket i stora kretsloppet, men ibland kan det bli lika högt som eller t o m överstiga trycket i stora kretsloppet.

Orsakerna till pulmonell hypertension är många. En vanlig orsak är hjärtsvikt då hjärtats vänstra kammare inte orkar pumpa undan blodet i den takt som det rinner till genom lungorna. Blodet stockar sig då på vägen och trycket stiger. En annan vanlig orsak är lungsjukdomar som KOL och lungfibros då kärlbädden inne i lungorna skadats. Behandlingen får inriktas mot grundsjukdomen (se avsnittet om hjärtsvikt)

En mindre vanlig men mycket viktig form av pulmonell hypertension är den som börjar som en "sjukdom i sig" i lungpulsådrornas fina grenar, i kärl som mäter cirka 0,5 mm i diameter. I sina tidigaste stadier består den i en ihärdig kramp i kärlväggarnas tunna muskelskikt, men efterhand så tillkommer en förtjockning och förgrovning av kärlväggarna så att håligheten inne i kärlet som skall släppa igenom blodet blir allt mindre. Hjärtats högra kammare kämpar då på för att ändå pressa blodet genom lungorna, men priset blir då att trycket stiger i lungornas pulsådror. Det höga trycket är i sig en skadlig faktor som ytterligare driver på krampen och väggförtjockningen i lungpulsådrornas fina grenar, och på så sätt uppstår en ond cirkel.

Sjukdomen som i denna form kallas för pulmonell arteriell hypertension (vilket är ungefär detsamma som det som tidigare kallades för primär pulmonell hypertension) börjar ofta i 20 – 40 års åldern och drabbar fler kvinnor än män. Symtomen är i början oftast vaga med en upplevelse av sjunkande kondition och andfåddhet vid ansträngning. I senare stadier blir andfåddheten vid ansträngning mera uppenbar och svimning vid ansträngning kan vara ett alarmerande symtom liksom tecken på dålig syresättning med blåaktig missfärgning (cyanos) på läpparna eller fingertopparna.

Pulmonell arteriell hypertension kan också uppträda i samband med vissa rheumatologiska sjukdomar som sklerodermi och SLE. Den vidare behandlingen är snarlik den som ges när pulmonell hypertension uppträder som en "sjukdom i sig".